氯乙烯所致肝血管肉瘤又稱血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤或惡性血管內(nèi)皮瘤，是由肝竇細(xì)胞異形增生所形成的原發(fā)性惡性腫瘤。它是血管源性惡性腫瘤中最常見(jiàn)的一種。

一、疾病特征

診斷：

有 氯乙烯接觸史，常有白細(xì)胞、血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，肝功能異常，ALP 升高，高膽紅素血癥，X 線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston 提出3 項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①病理形態(tài)似庫(kù)普弗細(xì)胞;②有血管形成傾向;③有吞噬現(xiàn)象。診斷依靠病理檢查，以肝組織活檢為最可靠。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

包括貧血、白細(xì)胞增多(65%)或白細(xì)胞減少(25%)，血小板減少(62%)。約2/3 的病人有肝功能異常。一組病例磺溴酞鈉潴留試驗(yàn)(BSP)陽(yáng)性者占100%，ALP 升高占85%，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)占72%，高膽紅素血癥60%，部分病人有ALT升高。

其他輔助檢查：

胸部X線片可示有肺不張或胸膜腫塊，在同膠質(zhì)二氧化釷有關(guān)的血管肉瘤病例中，腹部平片能發(fā)現(xiàn)不透明的肝、脾和腹腔淋巴結(jié)影。CT 可發(fā)現(xiàn)不勻質(zhì)低密度占位病變及腫瘤破裂影像。肝血管造影顯示異常血管形態(tài)，腫瘤周邊持續(xù)染色和中央放射透光區(qū)。

二、鑒別診斷

臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細(xì)血管瘤相混淆，也很難與肝母細(xì)胞瘤相鑒別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細(xì)胞癌鑒別，前者如前述病理部分，瘤細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性，后者呈嗜堿性，而且異質(zhì)明顯。多處取材可見(jiàn)癌細(xì)胞帶有肝細(xì)胞性狀，可資鑒別。

三、治療方案

局限性結(jié)節(jié)不伴有肝硬化者，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)切除。不能切除的腫瘤，可采用化療藥物氟尿嘧啶、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放療，可延長(zhǎng)病人生存期。

四、并發(fā)癥

本病約25%合并肝硬化。腫瘤破裂可致血腹。因腫瘤內(nèi)存在動(dòng)靜脈分流可引起心力衰竭。血小板在腫瘤內(nèi)大量消耗，可引起彌散性血管內(nèi)凝血。

五、預(yù)防措施

1.設(shè)備密閉氯乙烯制造和聚氯乙烯制造過(guò)程中，都必須做好管道的密閉。注意設(shè)備的維修和保養(yǎng)，杜絕跑、冒、滴、漏。

2.清釜技改以往聚合釜人工清釜，一釜一清，清釜工要接觸大量氯乙烯。技術(shù)改造后，聚合釜壁涂防結(jié)劑，幾十釜甚至上百釜清一次。清釜用高壓水(10MPa)清洗，避免了工人直接接觸氯乙烯。

3.抽取單體從聚氯乙烯樹(shù)脂成品中經(jīng)冷卻真空抽取氯乙烯單體，使成品中的氯乙烯單體含量由原來(lái)的1%左右，降到10ppm以下。這樣使聚氯乙烯成品的熱加工中，釋放氯乙烯單體的量極大減少，減少了污染和危害。

4.做好個(gè)體防護(hù)進(jìn)入聚合釜操作或檢修時(shí)，必須戴空氣呼吸器，嚴(yán)密防護(hù)，并加強(qiáng)換班，縮寫(xiě)縮短接觸。

5.定期檢測(cè)氯乙烯作業(yè)環(huán)境的空氣中氯乙烯濃度要定期檢測(cè)。國(guó)家的衛(wèi)生標(biāo)準(zhǔn)為30mg/m3。

6.做好職業(yè)性體檢對(duì)氯乙烯作業(yè)工人應(yīng)認(rèn)真進(jìn)行就業(yè)前和定期性(每年一次)體檢。